Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)

Заболевание относится к довольно редким, встречается в странах Европы с частотой 50 – 70 случаев на 1 миллион населения и в странах Северной Америке с частотой 50 – 150 случаев на 1 миллион населения, что составляет 5 – 7% от общего заболевания гепатитами. В странах Азии, Южной Америке и Африке частота встречаемости аутоиммунного гепатита среди населения самая низкая и варьирует от 10 до 15 случаев на 1 миллион человек, что составляет 1 – 3% от общего количества лиц, болеющих гепатитами.

Аутоиммунный гепатит чаще поражает женщин в молодом возрасте (от 18 до 35 лет).

Прогноз для заболевания не благоприятен, пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет 50%, десятилетняя выживаемость – 10%. С течением заболевания развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая приводит к развитию печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Причины возникновения

Причины развития аутоиммунного гепатита до сих пор не установлены. Существует несколько теорий, предложенных разными авторами:

• Наследственная теория, суть которой заключается в том, что идет передача от матери к дочери мутирующего гена, участвующего в регуляции иммунитета;
• Вирусная теория, суть которой заключается в инфицировании человека вирусами гепатита В, С, Д или Е, а также вирусом герпеса или Эпштейна-Бара, которые нарушают иммунную систему организма и ведут к сбоям в ее регуляции;
• Появление заболевания вследствие носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости – HLA-A1,  DR3,  C4AQ0,  DR4 или –B8.

Все вышеперечисленные теории приводят к одному сценарию:

Клетки иммунной системы, которые вырабатываются в организме, начинают расценивать печень как чужеродный, патологический агент и пытаются ее разрушить – эти клетки называются антитела. Если антитела разрушают собственные ткани и органы, то они называются аутоантителами. Разрушенные клетки печени замещаются соединительной тканью, и орган постепенно утрачивает все свои функции, развивается печеночная недостаточность, которая приводит к смерти. Процесс можно замедлить приемом медикаментов, но остановить нельзя.

Классификация

В зависимости от вида антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

• 1 тип – наличие ANA (антител к ядру гепатоцитов) и SMA (антитела к оболочке гепатоцитов);
• 2 тип – наличие LKM-1 (антитела к микросомам печени);
• 3 тип – наличие SLA (антитела к печеночному антигену).

Симптомы аутоиммунного гепатита

• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита;
• головокружение;
• головная боль;
• незначительное повышение температуры тела;
• пожелтение кожных покровов;
• вздутие кишечника;
• тяжесть в желудке;
• боли в правом и левом подреберье;
• увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

• покраснение ладоней;
• появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
• бледность кожных покровов;
• снижение артериального давления;
• боли в области сердца;
• учащение ритма сердечных сокращений;
• печеночная энцефалопатия (слабоумие);
• печеночная кома.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с опроса и осмотра врача терапевта или гастроэнтеролога, затем следует лабораторное и инструментальное исследование. Диагноз аутоиммунный гепатит поставить достаточно проблематично, так как вначале следует исключить вирусную и алкогольную природу поражения печени.

Опрос пациента

При опросе следует выяснить следующие данные:

• было ли в течение 1 – 2 лет переливание крови;
• злоупотребляет ли больной алкоголем;
• были в течение жизни вирусные заболевания печени;
• употреблялись ли в течение жизни гепатотоксические препараты (медикаменты, наркотики);
• есть ли у пациента какие-то аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Осмотр пациента

При осмотре особое внимание уделяют коже, слизистым оболочкам и размерам печени:

• кожа и слизистые желтушного цвета;
• на коже видны кровоизлияния и телеангиоэктазии;
• кровоточивость десен;
• увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы обследования

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы:

Коагулограмма (свертываемость крови):

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):     

Анализ на ревмопробы:

Серологические методы обследования

• ИФА (иммуноферментный анализ);
• РСК (реакция связывания комплемента);
• ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Вышеуказанные серологические методы выполняются для исключения вирусной природы заболевания печени, анализ проводят на маркеры вирусных гепатитов В, С, Д и Е, а также на вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Бара. При аутоиммунном гепатите анализы должны быть отрицательными.

Анализ на маркеры аутоиммунного гепатита

Данный анализ выполняется только при помощи ПЦР, так как это самый чувствительный метод. При наличии в крови маркеров ANA, SMA, LKM-1 или SLA можно судить о аутоиммунном заболевании печени.

Инструментальное обследование печени

• УЗИ печени, на котором можно увидеть воспаление ткани печени и замещение здоровой паренхимы соединительной тканью;
• Биопсия печени под контролем УЗИ с последующим изучением ткани печени под микроскопом, позволяет поставить окончательный диагноз со 100% точностью.

Лечение аутоиммунного гепатита

Медикаментозное лечение

Патогенетическая терапия.

Так как причины заболевания до конца не изучены, то можно лишь повлиять на группу процессов в организме, следствием которых является выработка аутоантител тропных к паренхиме печени. Данное лечение направлено на снижение иммунитета организма и подразумевает прекращения выработки клеток, которые борются с чужеродными агентами, попадающими в организм извне или расценивающимися чужеродными для организма – в случаях как с аутоиммунным гепатитом.Плюсы данного лечения заключается в том, что процесс разрушения клеток печени можно приостановит. Минусами данного лечения является то, что организм становиться беззащитным к любым инфекционным, грибковым, паразитарным или бактериальным агентам.

Существует 3 схемы лечения:

1 схема состоит из назначения глюкокортикостероидов (гормонов в большой дозировке):

• 40 – 80 мг преднизолона (количество миллиграмм зависит от массы тела пациента) в сутки, причем 2/3 дозы от суточной принимаются утром натощак, а 1/3 дозы вечером перед едой. Спустя 2 недели приема препарата, которое должно обязательно сопровождаться улучшением лабораторных анализов, дозу начинают снижать на 0,5 мг каждую неделю. По достижении дозы 10 – 20 мг преднизолона в сутки (поддерживающая доза) снижение прекращают. Препарат вводится внутримышечно. Прием препараты длительный и продолжается до тех пор, пока лабораторные анализы не станут в пределах нормальных значений.

2 схема состоит из глюкокортикостероида и иммуносупрессора (препарата, который направлен на подавление иммунной системы):

• 20 – 40 мг преднизолона 1 раз в сутки утром натощак внутримышечно, через 2 недели – уменьшение дозы препарата на 0,5 в неделю. По достижению 10 – 15 мг препарат принимают в виде таблеток, утром натощак.
• 50 мг азотиоприна разделенных на 3 приема в сутки, до еды в виде таблеток. Курс лечения по такой схеме составляет 4 – 6 месяцев.

3 схема состоит из глюкокротикостероида, иммуносупрессора и уросдезоксихольевой кислоты (препарат, улучшающий регенерацию гепатоцитов):

• 20 – 40 мг преднизолона 1 раз в сутки утром натощак внутримышечно, через 2 недели – уменьшение дозы препарата на 0,5 в неделю. По достижению 10 – 15 мг препарат принимают в виде таблеток, утром натощак.
• 50 мг азотиоприна разделенных на 3 приема в сутки, до еды в виде таблеток.
• 10 мг на 1 кг массы тела уросдезоксихолиевой кислоты в сутки, доза, разделенная на 3 приема в виде таблеток.

Курс лечения от 1 – 2 месяцев до полугода. Затем азотиоприн убирают и до 1 года продолжают лечения двумя оставшимися препаратами.

Симптоматическая терапия:

• при болях – риабал по 1 таблетке 3 раза в сутки;
• при кровоточивости десен и появлении сосудистых звездочек на теле – викасол по 1 таблетке 2 – 3 раза в сутки;
• при тошноте, рвоте, повышении температуры – полисорб или энтеросгель по 1 столовой лежке 3 раза в день;
• при возникновении отеков или асцита – фуросемид по 40 – 40 мг 1 раза в сутки утром натощак.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени.

Операция довольно сложная, но давно вошла в практику хирургов бывшего СНГ, проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов).

Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

• печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
• постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в  условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
• трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Народное лечение

Народное лечение при аутоиммунном гепатите категорически запрещено, так как оно не только не окажет нужного эффекта, а и может усугубить течение заболевания.

Диета, облегчающая течение заболевания

Категорически запрещено употреблять в рацион продукт, обладающие аллергическими свойствами, это:

• мед;
• цельное молоко;
• орехи;
• цитрусовые;
• шоколад;
• яичный белок.

Так запрещено употреблять жирные, острые, жаренные, соленые, копченые продукты, консервы и алкоголь.

Рацион людей с аутоиммунным гепатитом должен включать:

• отварную говядину или телятину;
• овощи;
• каши;
• кисломолочные не жирные продукты;
• рыбу не жирных сортов Запеченную или в отварном виде;
• фрукты;
• морсы;
• компоты;
• чай.

Осложнения

• цирроз печени;
• развитие печеночной комы;
• развитие печеночной энцефалопатии (слабоумия);
• развитие острой печеночной недостаточности;
• редко – развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Профилактика

• активный образ жизни;
• отказ от вредных привычек;
• ежегодные профилактические осмотры;
• занятие спортом;
• рациональное питание;
• своевременное лечение воспалительных заболеваний в организме.

Абсцесс печени Амилоидоз печени Гепатит Гликогеноз Гумма печени Доброкачественная опухоль печени Жировая дистрофия печени Злокачественная опухоль печени Киста печени Печеночная недостаточность Пилефлебит Поликистоз печени Портальная гипертензия Разрыв печени Синдром Бадда-Киари Синдром Дубина-Джонсона Синдром Жильбера Синдром Криглера-Найяра Тромбоз воротной вены Холестаз Цирроз печени