Аутоиммунный гепатит


Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)

Заболевание относится к довольно редким, встречается в странах Европы с частотой 50 – 70 случаев на 1 миллион населения и в странах Северной Америке с частотой 50 – 150 случаев на 1 миллион населения, что составляет 5 – 7% от общего заболевания гепатитами. В странах Азии, Южной Америке и Африке частота встречаемости аутоиммунного гепатита среди населения самая низкая и варьирует от 10 до 15 случаев на 1 миллион человек, что составляет 1 – 3% от общего количества лиц, болеющих гепатитами.

Аутоиммунный гепатит чаще поражает женщин в молодом возрасте (от 18 до 35 лет).

Прогноз для заболевания не благоприятен, пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет 50%, десятилетняя выживаемость – 10%. С течением заболевания развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая приводит к развитию печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Причины возникновения

Причины развития аутоиммунного гепатита до сих пор не установлены. Существует несколько теорий, предложенных разными авторами:

  • Наследственная теория, суть которой заключается в том, что идет передача от матери к дочери мутирующего гена, участвующего в регуляции иммунитета;
  • Вирусная теория, суть которой заключается в инфицировании человека вирусами гепатита В, С, Д или Е, а также вирусом герпеса или Эпштейна-Бара, которые нарушают иммунную систему организма и ведут к сбоям в ее регуляции;
  • Появление заболевания вследствие носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости – HLA-A1,  DR3,  C4AQ0,  DR4 или –B8.

Все вышеперечисленные теории приводят к одному сценарию:

Клетки иммунной системы, которые вырабатываются в организме, начинают расценивать печень как чужеродный, патологический агент и пытаются ее разрушить – эти клетки называются антитела. Если антитела разрушают собственные ткани и органы, то они называются аутоантителами. Разрушенные клетки печени замещаются соединительной тканью, и орган постепенно утрачивает все свои функции, развивается печеночная недостаточность, которая приводит к смерти. Процесс можно замедлить приемом медикаментов, но остановить нельзя.

Классификация

В зависимости от вида антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  • 1 тип – наличие ANA (антител к ядру гепатоцитов) и SMA (антитела к оболочке гепатоцитов);
  • 2 тип – наличие LKM-1 (антитела к микросомам печени);
  • 3 тип – наличие SLA (антитела к печеночному антигену).

Симптомы аутоиммунного гепатита

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с опроса и осмотра врача терапевта или гастроэнтеролога, затем следует лабораторное и инструментальное исследование. Диагноз аутоиммунный гепатит поставить достаточно проблематично, так как вначале следует исключить вирусную и алкогольную природу поражения печени.

Опрос пациента

При опросе следует выяснить следующие данные:

  • было ли в течение 1 – 2 лет переливание крови;
  • злоупотребляет ли больной алкоголем;
  • были в течение жизни вирусные заболевания печени;
  • употреблялись ли в течение жизни гепатотоксические препараты (медикаменты, наркотики);
  • есть ли у пациента какие-то аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Осмотр пациента

При осмотре особое внимание уделяют коже, слизистым оболочкам и размерам печени:

  • кожа и слизистые желтушного цвета;
  • на коже видны кровоизлияния и телеангиоэктазии;
  • кровоточивость десен;
  • увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы обследования

Общий анализ крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при аутоиммунном гепатите

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012

3,2 – 3,4*1012

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

60 –7 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

0,1 – 1,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

90 – 120 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109

7 – 15*109

Тромбоциты

180 – 400*109

170 – 180*109

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при аутоиммунном гепатите

Удельный вес

1012 - 1024

1012 - 1024

Реакция рН

Слабокислая

Кислая

Белок

нет

3 – 4 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

1 – 7 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

5 – 6в поле зрения

Эритроциты

Нет

3 – 7 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Общий белок

68 – 85 г/л

65 – 75 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

35 – 45 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,5 – 4,5 ммоль/л

Мочевина

3,3 - 6,6 ммоль/л

5,4 – 6,1 ммоль/л

Креатинин

0,044 - 0,177 ммоль/л

0,044 - 0,177 ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

2 – 4 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

130,5 – 450 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

60,0 – 120,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 90 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 120 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 190 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 10,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

Протромбиновый индекс

60 – 100%

60 – 80%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

25 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):     

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 – 6,48 мкмоль/л

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 – 1,695 ммоль/л

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

Анализ на ревмопробы:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при аутоиммунном гепатите

СРБ (с-реактивный белок)

Нет

Есть

LE-клетки

Нет

Есть в большом количестве

Ревматоидный фактор

Нет

Есть

Серологические методы обследования

  • ИФА (иммуноферментный анализ);
  • РСК (реакция связывания комплемента);
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Вышеуказанные серологические методы выполняются для исключения вирусной природы заболевания печени, анализ проводят на маркеры вирусных гепатитов В, С, Д и Е, а также на вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Бара. При аутоиммунном гепатите анализы должны быть отрицательными.

Анализ на маркеры аутоиммунного гепатита

Данный анализ выполняется только при помощи ПЦР, так как это самый чувствительный метод. При наличии в крови маркеров ANA, SMA, LKM-1 или SLA можно судить о аутоиммунном заболевании печени.

Инструментальное обследование печени

  • УЗИ печени, на котором можно увидеть воспаление ткани печени и замещение здоровой паренхимы соединительной тканью;
  • Биопсия печени под контролем УЗИ с последующим изучением ткани печени под микроскопом, позволяет поставить окончательный диагноз со 100% точностью.

Лечение аутоиммунного гепатита

Медикаментозное лечение

Патогенетическая терапия.

Так как причины заболевания до конца не изучены, то можно лишь повлиять на группу процессов в организме, следствием которых является выработка аутоантител тропных к паренхиме печени. Данное лечение направлено на снижение иммунитета организма и подразумевает прекращения выработки клеток, которые борются с чужеродными агентами, попадающими в организм извне или расценивающимися чужеродными для организма – в случаях как с аутоиммунным гепатитом.Плюсы данного лечения заключается в том, что процесс разрушения клеток печени можно приостановит. Минусами данного лечения является то, что организм становиться беззащитным к любым инфекционным, грибковым, паразитарным или бактериальным агентам.

Существует 3 схемы лечения:

1 схема состоит из назначения глюкокортикостероидов (гормонов в большой дозировке):

  • 40 – 80 мг преднизолона (количество миллиграмм зависит от массы тела пациента) в сутки, причем 2/3 дозы от суточной принимаются утром натощак, а 1/3 дозы вечером перед едой. Спустя 2 недели приема препарата, которое должно обязательно сопровождаться улучшением лабораторных анализов, дозу начинают снижать на 0,5 мг каждую неделю. По достижении дозы 10 – 20 мг преднизолона в сутки (поддерживающая доза) снижение прекращают. Препарат вводится внутримышечно. Прием препараты длительный и продолжается до тех пор, пока лабораторные анализы не станут в пределах нормальных значений.

2 схема состоит из глюкокортикостероида и иммуносупрессора (препарата, который направлен на подавление иммунной системы):

  • 20 – 40 мг преднизолона 1 раз в сутки утром натощак внутримышечно, через 2 недели – уменьшение дозы препарата на 0,5 в неделю. По достижению 10 – 15 мг препарат принимают в виде таблеток, утром натощак.
  • 50 мг азотиоприна разделенных на 3 приема в сутки, до еды в виде таблеток. Курс лечения по такой схеме составляет 4 – 6 месяцев.

3 схема состоит из глюкокротикостероида, иммуносупрессора и уросдезоксихольевой кислоты (препарат, улучшающий регенерацию гепатоцитов):

  • 20 – 40 мг преднизолона 1 раз в сутки утром натощак внутримышечно, через 2 недели – уменьшение дозы препарата на 0,5 в неделю. По достижению 10 – 15 мг препарат принимают в виде таблеток, утром натощак.
  • 50 мг азотиоприна разделенных на 3 приема в сутки, до еды в виде таблеток.
  • 10 мг на 1 кг массы тела уросдезоксихолиевой кислоты в сутки, доза, разделенная на 3 приема в виде таблеток.

Курс лечения от 1 – 2 месяцев до полугода. Затем азотиоприн убирают и до 1 года продолжают лечения двумя оставшимися препаратами.

Симптоматическая терапия:

  • при болях – риабал по 1 таблетке 3 раза в сутки;
  • при кровоточивости десен и появлении сосудистых звездочек на теле – викасол по 1 таблетке 2 – 3 раза в сутки;
  • при тошноте, рвоте, повышении температуры – полисорб или энтеросгель по 1 столовой лежке 3 раза в день;
  • при возникновении отеков или асцита – фуросемид по 40 – 40 мг 1 раза в сутки утром натощак.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени.

Операция довольно сложная, но давно вошла в практику хирургов бывшего СНГ, проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов).

Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в  условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Народное лечение

Народное лечение при аутоиммунном гепатите категорически запрещено, так как оно не только не окажет нужного эффекта, а и может усугубить течение заболевания.

Диета, облегчающая течение заболевания

Категорически запрещено употреблять в рацион продукт, обладающие аллергическими свойствами, это:

  • мед;
  • цельное молоко;
  • орехи;
  • цитрусовые;
  • шоколад;
  • яичный белок.

Так запрещено употреблять жирные, острые, жаренные, соленые, копченые продукты, консервы и алкоголь.

Рацион людей с аутоиммунным гепатитом должен включать:

  • отварную говядину или телятину;
  • овощи;
  • каши;
  • кисломолочные не жирные продукты;
  • рыбу не жирных сортов Запеченную или в отварном виде;
  • фрукты;
  • морсы;
  • компоты;
  • чай.

Осложнения

  • цирроз печени;
  • развитие печеночной комы;
  • развитие печеночной энцефалопатии (слабоумия);
  • развитие острой печеночной недостаточности;
  • редко – развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Профилактика

  • активный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические осмотры;
  • занятие спортом;
  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных заболеваний в организме.

Дополнительно

Типы гепатитов:

  • Вирусный гепатит
  • Токсический гепатит
  • Лучевой гепатит
  • Ишемический гепатит
  • Аутоимунный гепатит
  • Типы токсических гепатитов:

  • Алкогольный гепатит
  • Лекарственный гепатит
  • Типы вирусных гепатитов:

  • Гепатит А
  • Гепатит В
  • Гепатит С
  • Гепатит D
  • Гепатит Е
  • Гепатит F
  • Гепатит G
  • Остальные статьи:

  • Прививки от гепатита