Врожденный цирроз печени


Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.

Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.

Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.

Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.

Причины возникновения

Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:

  • Заболевания матери:
  • Врожденные пороки развития:
    • атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
    • атрезия желчного пузыря.
  • Наследственные заболевания:
    • энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
    • гемохроматоз – нарушения обмена железа;
    • болезни накопления гликогена;
    • галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
    • непереносимость фруктозы.

Классификация

По морфологической структуре врожденный цирроз печени делят на:

  • Макронодулярный, с размером фиброзных узлов в печени диаметром более 3-х мм;
  • Микронодулярный, с размером узлов от 1 до 3-х мм;
  • Септальный – разрушение перегородок между дольками печени, без формирования узлов;
  • Смешанный.

Симптомы врожденного цирроза печени

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.

Инструментальные методы обследования:

Лечение врожденного цирроза печени

Медикаментозное лечение

  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Народное лечение

Лечение народными средствами строго запрещено.

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Осложнения

  • Печеночная недостаточность;
  • Перитонит (воспаление листков брюшины);
  • Печеночная кома;
  • Сепсис;
  • Портальная гипертензия, которая включает в себя следующие осложнения:
    • кровотечение из вен пищевода;
    • кровотечение из вен желудка;
    • кровотечение из геморроидальных вен;
    • асцит;
    • летальный исход.

Профилактика

  • Планирование беременности, с обязательной сдачей лабораторных анализов и прохождение полного медицинского обследования семейной пары;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Активный образ жизни;
  • Прохождение кариотипирования перед запланированной беременностью с целью выявления наследственных заболеваний или патологий на генном уровне, как со стороны будущей мамы, так и со стороны будущего отца. Данное обследование проводится только тем семейным парам, у которых в роду были случаи каких-либо наследственных заболеваний или дефектов развития;
  • Плановая вакцинация;
  • Санитарно-просветительная работа среди населения.

Дополнительно

Типы циррозов:

  • Алкогольный цирроз
  • Билиарный цирроз
  • Вирусный цирроз
  • Застойный цирроз
  • Криптогенный цирроз
  • Лекарственный цирроз печени
  • Врожденный цирроз печени