Врожденный цирроз печени
Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.
Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.
Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.
Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.
Причины возникновения
Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:
- Заболевания матери:
- вирусный гепатит В;
- вирусный гепатит С;
- вирусный гепатит D;
- краснуха;
- герпес;
- цитомегаловирусная инфекция;
- токсоплазмоз;
- лестериоз;
- ВИЧ-инфекция;
- сифилис.
- Врожденные пороки развития:
- атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
- атрезия желчного пузыря.
- Наследственные заболевания:
- энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
- болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
- гемохроматоз – нарушения обмена железа;
- болезни накопления гликогена;
- галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
- непереносимость фруктозы.
Классификация
По морфологической структуре врожденный цирроз печени делят на:
- Макронодулярный, с размером фиброзных узлов в печени диаметром более 3-х мм;
- Микронодулярный, с размером узлов от 1 до 3-х мм;
- Септальный – разрушение перегородок между дольками печени, без формирования узлов;
- Смешанный.
Симптомы врожденного цирроза печени
- повышение температуры тела;
- капризность;
- снижение или полное отсутствие аппетита;
- нарушение сна;
- потеря в весе;
- срыгивания;
- желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
- появление на коже сосудистых звездочек;
- увеличение в объеме живота;
- проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
- появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
- дегтеобразный стул (мелена);
- кровотечение из прямой кишки;
- кровотечения из пуповины.
Диагностика
Лабораторные методы исследования
- Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
- Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
- Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
- Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.
Инструментальные методы обследования:
- УЗИ печени;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;- КТ (компьютерная томография) печени;
- Биопсия печени под контролем УЗИ.
Лечение врожденного цирроза печени
Медикаментозное лечение
- противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
- глюкокотрикостероиды (гормоны);
- гепатопротекторы;
- желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
- плазмоферез;
- детоксикационная терапия;
- сорбенты;
- лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
- мочегонные препараты;
- переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.
Хирургическое лечение
При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.
Народное лечение
Лечение народными средствами строго запрещено.
Диета, облегчающая течение заболевания
Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.
Осложнения
- Печеночная недостаточность;
- Перитонит (воспаление листков брюшины);
- Печеночная кома;
- Сепсис;
- Портальная гипертензия, которая включает в себя следующие осложнения:
- кровотечение из вен пищевода;
- кровотечение из вен желудка;
- кровотечение из геморроидальных вен;
- асцит;
- летальный исход.
Профилактика
- Планирование беременности, с обязательной сдачей лабораторных анализов и прохождение полного медицинского обследования семейной пары;
- Отказ от вредных привычек;
- Активный образ жизни;
- Прохождение кариотипирования перед запланированной беременностью с целью выявления наследственных заболеваний или патологий на генном уровне, как со стороны будущей мамы, так и со стороны будущего отца. Данное обследование проводится только тем семейным парам, у которых в роду были случаи каких-либо наследственных заболеваний или дефектов развития;
- Плановая вакцинация;
- Санитарно-просветительная работа среди населения.