Билиарный цирроз печени


Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

  • генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
  • нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
  • инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

  • врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре;
  • сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
  • сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

  • Первичный билиарный цирроз печени;
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Параметры оценки

Баллы

1

2

3

Асцит (свободная жидкость в брюшной полости)

Нет

Небольшое количество, легко поддается лечению

Большое количество жидкости, которое не поддается медикаментозному лечению

Энцефалопатия (слабоумие)

Нет

Легкая форма

Тяжелая форма

Билирубин сыворотки крови, мкмоль/л (мг%) – разрушенные эритроциты, которые утилизируются печенью

Менее 34 (2,0) при норме до 20 (0,5)

34 – 51 (2,0 – 3,0)

Более 51 (3,0)

Альбумин, г – белковой вещество, которое синтезируется в печени

Более 35 (норма – 40 и выше)

28 – 35

Менее 28

ПТИ (протромбиновый индекс) – вещество, вырабатываемое в печени, которое участвует в свертываемости крови

Более 60 (норма от 60 - 100)

40 – 60

Менее 40

Сумма баллов 5 – 6 соответствует классу А (стадии компенсации) – проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 – 20 лет.

Сумма баллов 7 – 9 соответствует классу В (стадии субкомпенсации) – заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями. Данная стадия является прямым показанием к пересадке печени. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 5 – 7 лет. В случае осуществления операции по пересадке печени летальность достигает 30%.

Сумма баллов 10 – 15 соответствует классу С (стадия декомпенсации) – заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 – 3 года. Летальность после пересадки печени у таких лиц 82%.

В зависимости от стадий билиарного цирроза печени выделяют:

  • Свежие поражения желчевыводящих протоков;
  • Поражение желчевыводящих протоков с разрастанием в ней соединительной ткани, признаки воспаления печени;
  • Склерозирование (закупорка) просвета желчевыводящих протоков, развитие некроза печеночной паренхимы и формирование фиброза;
  • Цирроз печени.

Симптомы билиарного цирроза печени

Общеклинические симптомы заболевания:

  • слабость;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • снижение аппетита;
  • нарушение памяти и внимания;
  • похудение;
  • апатия;
  • депрессия;
  • нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем;
  • сухость склер.

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • отсутствие аппетита;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запор;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • интенсивный кожный зуд;
  • потемнение мочи;
  • обесцвечивание кала;
  • появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
  • увеличение печени и селезенки;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие).

Симптомы портальной гипертензии:

  • асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
  • «голова медузы» - симптом,  который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети;
  • рвота «кофейной гущею» - симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • «дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней;
  • появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании.

Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым.

Общий анализ крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при билиарном циррозе печени

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012

1,5 – 2,2*1012

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 45 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

5 – 7,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

40 – 60 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109

3,5 – 4*109

Тромбоциты

180 – 400*109

100 – 160*109

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при билиарном циррозе печени

Удельный вес

1012 - 1024

1000 - 1010

Реакция рН

Слабокислая

Нейтральная или щелочная

Белок

нет

0,03 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 30 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 15 в поле зрения

Эритроциты

Нет

10 – 20 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при билиарном циррозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

40 – 45 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

20 – 30 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

2,2 – 3,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 - 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 - 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 2 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

4,5 – 10,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 500,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 500 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

Протромбиновый индекс

60 – 100%

40 – 59%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

20 – 30 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 мкмоль/л и ниже

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

Ниже 2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальное обследование:

  • Первичный билиарный цирроз печени можно диагностировать только при помощи биопсии печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ выполняется прокол паренхимы печени биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют в микробиологическую лабораторию, где клетки из ткани печени изучают под микроскопом.
  • Вторичный билиарный цирроз можно диагностировать при помощи:
    • УЗИ печени;
    • КТ (компьютерная томография) печени;
    • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
    • Ретроградной холангиографии (визуализация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков при помощи рентгенконтрастного вещества).

Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания (наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль) и выставить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

Медикаментозное лечение

  • Гепатопротекторы:

    Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

  • Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

    Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

  • Противовоспалительная терапия:

    Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

  • Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:
    • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
    • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.
  • Лечение кожного зуда:
    • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
    • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
    • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом.

Хирургическое лечение

  • Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование. Операция направленна на снижение давления в портальной вене, путем уменьшения в ней циркулирующей крови. Такая операция способствует уменьшению асцита и препятствует возникновению кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Трансплантация печени.
  • Холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Выполняется только при вторичном билиарном циррозе печени обусловленным желчекаменной болезнью.
  • Удаление злокачественной или доброкачественной опухоли, которая сдавливает печень и нарушает отток желчи.

Народное лечение

  • 1 стакан свежего сока черной редьки смешать с одним стаканом меда. Принимать полученную смесь по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  • 500 г измельченного репчатого лука смешать с одним стаканом сахарного песка, получившуюся смесь поставить в духовку и держать до появления золотистой окраски. Принимать по 1 – 2 столовых ложки 2 раза в день.
  • Лечение с применением свежевыжатых соков клюквы, земляники, яблока, сельдерея по 50 – 100 мг 2 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением методов лечения народными средствами необходимо проконсультироваться с Вашим лечащим врачом.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • молочные, овощные супы;
  • отварные или запеченные овощи;
  • отварное или запеченное мясо говядины, курицы;
  • запеченная или отварная рыба не жирных сортов;
  • кисломолочные продукты (сыр, творог, кефир) малой жирности;
  • крупы – гречневая, рисовая, пшеничная;
  • макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
  • запеченные фрукты;
  • свежевыжатые соки и морсы.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • суп харчо, борщ, щи, солянка, окрошка;
  • жареный картофель и другие овощи;
  • жареное мясо жирных сортов;
  • жаренная, вяленная, соленая рыба, икра;
  • цельное молоко, ряженка, сливки;
  • консервы, соленья, пряности, специи;
  • газированная вода;
  • чай, кофе, горячий шоколад, капучино;
  • алкоголь.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • рак печени;
  • остеопороз (разрушение костей);
  • дефицит жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), который приводит к нарушению зрения, повышению кровоточивости, нарушению кожной чувствительности и двигательной активности, возникновению переломов костей при ходьбе или незначительной физической нагрузке на организм;
  • гипотиреоз (снижение выработки гормонов щитовидной железой);
  • рефлюкс-эзофагит (нарушение моторной функции пищевода);
  • стеаторея (большое количество жира в каловых массах);
  • печеночная колика.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • отказ от вредных привычек;
  • адекватное лечение всех инфекционных процессов в организме;
  • ежегодное медицинское обследование, включающееся в себя в обязательном порядке сдачу лабораторных анализов и УЗИ брюшной полости.

Дополнительно

Типы циррозов:

  • Алкогольный цирроз
  • Билиарный цирроз
  • Вирусный цирроз
  • Застойный цирроз
  • Криптогенный цирроз
  • Лекарственный цирроз печени
  • Врожденный цирроз печени