Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

• генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
• нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
• инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

• врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
• наличие конкрементов в желчном пузыре;
• сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
• сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

• Первичный билиарный цирроз печени;
• Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Сумма баллов 5 – 6 соответствует классу А (стадии компенсации) – проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 – 20 лет.

Сумма баллов 7 – 9 соответствует классу В (стадии субкомпенсации) – заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями. Данная стадия является прямым показанием к пересадке печени. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 5 – 7 лет. В случае осуществления операции по пересадке печени летальность достигает 30%.

Сумма баллов 10 – 15 соответствует классу С (стадия декомпенсации) – заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 – 3 года. Летальность после пересадки печени у таких лиц 82%.

В зависимости от стадий билиарного цирроза печени выделяют:

• Свежие поражения желчевыводящих протоков;
• Поражение желчевыводящих протоков с разрастанием в ней соединительной ткани, признаки воспаления печени;
• Склерозирование (закупорка) просвета желчевыводящих протоков, развитие некроза печеночной паренхимы и формирование фиброза;
• Цирроз печени.

Симптомы билиарного цирроза печени

Общеклинические симптомы заболевания:

• слабость;
• головная боль;
• головокружение;
• снижение аппетита;
• нарушение памяти и внимания;
• похудение;
• апатия;
• депрессия;
• нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем;
• сухость склер.

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

• тошнота;
• рвота кишечным содержимым;
• интенсивные боли в правом подреберье;
• отсутствие аппетита;
• вздутие кишечника;
• диарея или запор;
• желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
• интенсивный кожный зуд;
• потемнение мочи;
• обесцвечивание кала;
• появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
• увеличение печени и селезенки;
• печеночная энцефалопатия (слабоумие).

Симптомы портальной гипертензии:

• асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
• «голова медузы» - симптом,  который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети;
• рвота «кофейной гущею» - симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка;
• «дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
• темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
• пальмарная эритема – покраснение ладоней;
• появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании.

Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым.

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы:

Коагулограмма (свертываемость крови):

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Инструментальное обследование:

• Первичный билиарный цирроз печени можно диагностировать только при помощи биопсии печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ выполняется прокол паренхимы печени биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют в микробиологическую лабораторию, где клетки из ткани печени изучают под микроскопом.
• Вторичный билиарный цирроз можно диагностировать при помощи:
• УЗИ печени;
• КТ (компьютерная томография) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
• Ретроградной холангиографии (визуализация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков при помощи рентгенконтрастного вещества).

Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания (наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль) и выставить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

Медикаментозное лечение

• Гепатопротекторы:

  Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

• Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

• Противовоспалительная терапия:

  Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

• Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:
  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.
• Лечение кожного зуда:
  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом.

Хирургическое лечение

• Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование. Операция направленна на снижение давления в портальной вене, путем уменьшения в ней циркулирующей крови. Такая операция способствует уменьшению асцита и препятствует возникновению кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника.
• Трансплантация печени.
• Холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Выполняется только при вторичном билиарном циррозе печени обусловленным желчекаменной болезнью.
• Удаление злокачественной или доброкачественной опухоли, которая сдавливает печень и нарушает отток желчи.

Народное лечение

• 1 стакан свежего сока черной редьки смешать с одним стаканом меда. Принимать полученную смесь по 1 столовой ложке 3 раза в день.
• 500 г измельченного репчатого лука смешать с одним стаканом сахарного песка, получившуюся смесь поставить в духовку и держать до появления золотистой окраски. Принимать по 1 – 2 столовых ложки 2 раза в день.
• Лечение с применением свежевыжатых соков клюквы, земляники, яблока, сельдерея по 50 – 100 мг 2 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением методов лечения народными средствами необходимо проконсультироваться с Вашим лечащим врачом.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

• молочные, овощные супы;
• отварные или запеченные овощи;
• отварное или запеченное мясо говядины, курицы;
• запеченная или отварная рыба не жирных сортов;
• кисломолочные продукты (сыр, творог, кефир) малой жирности;
• крупы – гречневая, рисовая, пшеничная;
• макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
• запеченные фрукты;
• свежевыжатые соки и морсы.

Продукты, запрещенные к употреблению:

• суп харчо, борщ, щи, солянка, окрошка;
• жареный картофель и другие овощи;
• жареное мясо жирных сортов;
• жаренная, вяленная, соленая рыба, икра;
• цельное молоко, ряженка, сливки;
• консервы, соленья, пряности, специи;
• газированная вода;
• чай, кофе, горячий шоколад, капучино;
• алкоголь.

Осложнения

• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• рак печени;
• остеопороз (разрушение костей);
• дефицит жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), который приводит к нарушению зрения, повышению кровоточивости, нарушению кожной чувствительности и двигательной активности, возникновению переломов костей при ходьбе или незначительной физической нагрузке на организм;
• гипотиреоз (снижение выработки гормонов щитовидной железой);
• рефлюкс-эзофагит (нарушение моторной функции пищевода);
• стеаторея (большое количество жира в каловых массах);
• печеночная колика.

Профилактика

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• занятие спортом;
• отказ от вредных привычек;
• адекватное лечение всех инфекционных процессов в организме;
• ежегодное медицинское обследование, включающееся в себя в обязательном порядке сдачу лабораторных анализов и УЗИ брюшной полости.

Абсцесс печени Амилоидоз печени Гепатит Гликогеноз Гумма печени Доброкачественная опухоль печени Жировая дистрофия печени Злокачественная опухоль печени Киста печени Печеночная недостаточность Пилефлебит Поликистоз печени Портальная гипертензия Разрыв печени Синдром Бадда-Киари Синдром Дубина-Джонсона Синдром Жильбера Синдром Криглера-Найяра Тромбоз воротной вены Холестаз Цирроз печени