Гепатобластома


Гепатобластома – это злокачественная опухоль в печени, которая образовывается в момент внутриутробного развития из стволовых клеток и характеризуется проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и синдромом портальной гипертензии.

Заболевание выявляют обычно с момента рождения до 3-х летнего возраста.

Гепатобластома составляет 1% от всех опухолей, которые встречаются в педиатрии, пол на частоту возникновения патологического процесса в печени не влияет.

Прогноз для заболевания сомнительный, после выявления и проведения полноценного лечения, которое должно обязательно включать курсы химиотерапии, резекцию доли печени или трансплантацию органа, 5-ти летняя выживаемость больных составляет 75 – 95%, а 10-ти летняя – 43 – 57%.

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1N0M0 – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2N0M0 – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3N0M0 – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M0 – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M0 – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, - наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Субъективные симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря массы тела;
  • рвота кишечным содержимым или с примесью крови;
  • задержка стула;
  • нарушение сна;
  • ребенок капризный, раздражительный.

Объективные симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • желтушность склер;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • малиновый язык;
  • влажные хрипы в легких;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • при пальпации печень увеличена, болезненная, поверхность бугристая;
  • увеличение в объеме живота за счет скопления асцитической жидкости;
  • «голова медузы» - увеличение живота, которое сочетается с проявлением синюшных, расширенных подкожных вен;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Инструментальные обследования

Лечение гепатобластомы

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Осложнения

  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • кахексия (крайняя степень похудения);
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

  • планирование беременности;
  • своевременное лечение всех воспалительных заболеваний в организме;
  • кариотипирование (анализ хромосом на выявление патологических ген) семейной пары, которая планирует забеременеть, особенно при выявлении подобных заболеваний в роду, как по линии будущего отца, так и по линии матери;
  • рациональное, здоровое питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • ежегодное профилактическое обследование у терапевта;
  • вакцинация от вирусного гепатита В;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Дополнительно

  • Рак печени
  • Гепатоцеллюлярный рак
  • Гепатобластома