Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

Возникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:

врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
гипоплазии печеночных вен;
послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.

Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:

онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
длительный прием гормональных контрацептивов.

Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

Острый синдром Бадда-Киари.
Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
Обструкция крупных печеночных вен.
Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

общая слабость;
интенсивные боли в правом подреберье;
пожелтение кожных покровов;
вздутие кишечника;
тошнота;
рвота кишечным содержимым с примесью крови;
диарея;
кровотечение из прямой кишки;
увеличение в объеме живота с ярко выраженной сосудистой сеткой на передней поверхности;
асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Диагностика

Осмотр врачом терапевтом, гастроэнтерологом или хирургом. На себя обращает пожелтение кожных покровов и склер глаз, увеличение и болезненность при пальпации печени, увеличение в объеме живота вследствие скопления свободной жидкости.

Лабораторные методы исследования:

общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Инструментальные методы обследования:

Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!

Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.

Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.