Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это синдром, который характеризуется повышением артериального давления в воротной вене, сопровождающееся варикозным расширением вен нижней трети пищевода, желудка, передней брюшной стенке, прямой кишки, а также развитием спленомегалии (увеличение селезенки) и проявлениями гиперспленизма (повышенное разрушение форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), происходящее в селезенке).

Воротная или портальная вена – это кровеносный сосуд, который забирает кровь от непарных органов брюшной полости (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы, селезенки) и приносит к воротам печени, от сюда происходит и название сосуда.

В печени воротная вена делится на множество мелких сосудов, которые подходят к каждой печеночной дольке (морфофункциональная единица печени). В печеночных дольках происходит фильтрация крови, которая поступила по воротной вене от токсических веществ и продуктов обмена. Из каждой печеночной дольки, прошедшая фильтрацию кровь, оттекает по печеночным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. После этого кровь попадает в легкие, обогащается кислородом и, проходя через сердце разноситься по всему организму питая все системы органов.

Кроме печени существует еще несколько мест, где сосуды портальной вены соединяются с сосудами нижней полой вены – это так называемые портокавальные анастомозы, самые значительные из которых:

• Портокавальный анастомоз в области нижней трети пищевода и желудка;
• Портокавальный анастомоз в области передней брюшной стенке;
• Портокавальный анастомоз в области прямой кишки.

Данные портокавальные анастомозы представлены на схеме большими стрелками, под номером 1 – анастомоз пищевода и желудка, под номером 2 – анастомоз на передней стенке брюшной полости и под номером 3 – анастомоз в прямой кишке.

При нарушениях архитектоники (структуры) паренхимы печени, а так же при стенозе (сужении) воротной вены или печеночных вен кровь все больше устремляется в обход печени к данным анастомозам. Так как количество крови намного больше, чем пропускная способность портокавальных анастомозов происходит варикозное расширение вен в этих областях и частые разрывы стенок сосудов, которые сопровождаются массивными, продолжительными кровотечениями.

Портальная гипертензия распространена повсеместно, но точных данных о количестве случае зафиксировать трудно, так как заболевание развивается вследствие многих причин. Достоверно известно, что у 90% лиц, больных циррозом печени возникает повышение артериального давления в системе воротной вены и в 30% случаев возникают такие осложнения заболевания как кровотечения.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, несмотря на проведение своевременного медикаментозного и хирургического лечения. После первого эпизода кровотечения при портальной гипертензии смертность достигает 30 – 55%. Если был эпизод кровотечения и больные пережили его, то в 70% случаев за ним последуют другие, не менее опасные для жизни.

Причины возникновения

Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в портальной вене, заболеваний печени, которые сопровождаются разрушением паренхимы органа и вследствие нарушения кровотока по печеночным венам и нижней полой вене.

К нарушению кровотока в портальной вене приводит:

• врожденные аномалии развития воротной вены;
• стеноз, склероз или тромбоз портальной вены;
• сдавление портальной вены вследствие опухолевого образования брюшной полости, увеличения селезенки или лимфатических узлов, рубцовых дефектов, которые могут возникнуть вследствие травм или операций на органах брюшной полости.

К разрушению паренхимы печени приводит:

• цирроз печени;
• рак печени;
• фиброз печени;
• аномалии деления воротной вены на мелкие сосуды внутри печени;
• узловое разрастание соединительной ткани в печени, вызванное такими заболеваниями как ревматоидный артрит, саркоидоз, шистосомоз, сердечная недостаточность, сахарный диабет;
• алкогольный гепатит;
• поликистоз печени;
• эхинококкоз или альвеококкоз печени;
• прием цитостатических препаратов (азатиоприн, метотрексат и пр.);
• воздействие некоторых токсических веществ (медь, мышьяк, хлор и пр.);
• наследственные заболевания печени:
• синдром Кароли – кистозное расширение внутрипеченочных желчевыводящих протоков;
• болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди в организме;
• болезнь Гоше – недостаток фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к отложению токсинов в печени и разрушает ее структуру.

К нарушению кровотока в печеночных венах и нижней полой вене приводит:

• синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);
• сдавление печеночных вен или нижней полой вены опухолью или рубцовыми изменениями;
• правожелудочковая сердечная недостаточность;
• перикардит (воспаление сердечной сумки), который сопровождается сдавлением правых отделов сердца.

В норме по воротной вене за 1 минуту протекает приблизительно 1,5 литра крови при давлении 4 – 7 мм рт. ст. При возрастании давления в 12 – 20 мм рт. ст. кровь начинает миновать печень и стремиться к портокавальным анастомозам.

Классификация

По формам портальную гипертензию делят на:

• Предпеченочную портальную гипертензию – нарушение портального кровотока в воротной вене до ее вхождения в ворота печени;
• Внутрипеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока в портальной вене возникающее внутри печени;
• Постпеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока по печеночным венам или по нижней полой вене;
• Смешанную портальную гипертензию – наличие комбинации вышеперечисленных форм портальной гипертензии.

Внутрипеченочную форму портальной гипертензии подразделяют на несколько видов:

• пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене до вхождения ее в печеночную дольку;
• синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене на уровне печеночной дольки;
• постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в печеночной вене, которая выходит из печеночной дольки.

По стадиям портальную гипертензию делят на:

• Доклиническая или начальная стадия, которая характеризуется отсутствием жалоб, подтверждается только при обследовании;
• Умеренная или компенсированная стадия – характеризуется появлением симптомов нарушения кровообращения печени, увеличением печени и селезенки;
• Выраженная или декомпенсированная стадия – резко выраженные все симптомы портальной гипертензии, незначительные кровотечения;
• Терминальная стадия – массивные, продолжительные кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта.

Симптомы портальной гипертензии

Общие проявления заболевания:

• слабость;
• вялость;
• апатия;
• головная боль;
• головокружение;
• тошнота;
• изменение вкуса;
• шелушение кожных покровов;
• зуд кожи;
• появление заед в углах рта;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• кровоточивость десен;
• мелкоточечная розовая сыпь на теле;

Диспепсический синдром:

• снижение или полное отсутствие аппетита;
• вздутие кишечника;
• боли в области желудка;
• боли в правом и левом подреберье;
• боли в околопупочной области;
• расстройство стула чередующиеся появлением запоров и диареи;

Спленомегалия с явлениями гиперспленизма:

• увеличение селезенки;
• анемия (снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови);
• лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови, которые выполняют защитную функцию организма и участвуют в формировании иммунитета);
• тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови, которые отвечают за свертываемость). При недостаточности этих форменных элементов развиваются продолжительные кровотечения;

Варикозное расширение портокавальных анастомозов с явлениями кровотечений:

• рвота «кофейной гущею» при кровотечении из вен желудка;
• рвота кровью при кровотечении из вен нижней трети пищевода;
• «дегтеобразный стул» при кровотечении из вен тонкого или верхних отделов толстого кишечника;
• появление темно-красной крови в стуле при кровотечении из геморроидальных вен прямой кишки;
• «голова медузы» при варикозном расширении вен на передней брюшной стенке в подкожной клетчатке;

Отечный синдром:

• гидроторакс (наличие свободной жидкости в плевре – оболочке легких);
• асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости);
• отек мошонки;
• отеки нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

Общий анализ крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при портальной гипертензии
Эритроциты	3,2 – 4,3*1012/л	1,2 – 2,0*1012/л
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	1 – 15 мм/ч	1 – 30 мм/ч
Ретикулоциты	0,2 – 1,2%	50 –65,8%
Гемоглобин	120 – 140 г/л	40 – 70 г/л
Лейкоциты	4 – 9*109/л	1 – 2,4*109/л
Тромбоциты	180 – 400*109/л	80 – 90*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при портальной гипертензии
Удельный вес	1012 - 1024	1012 - 1029
Реакция рН	Слабокислая	Слабокислая
Белок	нет	2 – 3 г/л
Эпителий	1 – 3 в поле зрения	1 – 3 в поле зрения
Лейкоциты	1 – 2 в поле зрения	1 – 2 в поле зрения
Эритроциты	Нет	1 – 3 в поле зрения

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель	Нормальное значение	Изменения при портальной гипертензии
Протромбиновый индекс	60 – 100%	30 – 50%
Адгезия тромбоцитов	20 – 50%	10 – 35 %
АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)	30 – 40 секунд	Менее 30 секунд

Биохимическое исследование крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменения при портальной гипертензии
Общий белок	68 – 85 г/л	60 – 65 г/л
Альбумин	40 – 50 г/л	40 – 45 г/л
Глюкоза	3,3 – 5,5 ммоль/л	3,5 – 4,5 ммоль/л
Мочевина	3,3 - 6,6 ммоль/л	3,3 - 6,6 ммоль/л
Креатинин	0,044 - 0,177 ммоль/л	0,044 - 0,177 ммоль/л
Фибриноген	2 – 4 г/л	1 – 2 г/л
Лактатдегидрогеназа	0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)	0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы будут отличаться от нормы, только при заболеваниях печени, которые спровоцировали портальную гипертензию. Нормы анализов представлены ниже:

Показатель	Нормальное значение
Общий билирубин	8,6 – 20,5 мкмоль/л
Прямой билирубин	8,6 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза)	5 – 30 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза)	7 – 40 МЕ/л
Щелочная фосфатаза	50 – 120 МЕ/л
Тимоловая проба	1 – 4 ед.

Серологическое исследование сыворотки крови на маркеры вирусных гепатитов и других инфекций, которые вызывают воспаление печени, наиболее специфическими методами иммунной диагностики являются:

• ПЦР (полимеразная цепная реакция);
• РИА (радиоимунный анализ);
• ИФА (иммуноферментный анализ).

Инструментальное исследование:

• УЗИ печени в ходе, которого оцениваются размеры печени и селезенки, изменение структуры печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) печени позволяют получить точные данные о структуре и размере органа, изучить близлежащие системы органов и обнаружить даже незначительное количество жидкости в брюшной полости;
• Рентгенологическое обследование пищевода и желудка. Цель обследования выявление варикозно расширенных вен слизистой оболочки пищевода и желудка. Метод при данном обследовании является столь же информативным, как и при проведении КТ или МРТ данных органов, которые являются одними из дорогостоящих;
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) – эндоскопическое исследование слизистой оболочки пищевода и желудка, позволяющее выявить варикозно расширенные вены или признаки кровотечения из них;
• РРС (ректороманоскопия) – эндоскопическое обследование прямой кишки, которое позволяет увидеть расширение вен и кровотечение из них;
• Портогепатоманометрия – измерение внутрипеченочного давления. Для этого выполняется пункция печени в 9 – 10 межреберном промежутке по линии, которая проходит через середину правой подмышечной впадины. Пункционную иглу соединяют с манометром. В норме давление в печени составляет от 100 до 150 мм рт. ст. Повышении данных цифр до 180 – 200 мм рт. ст. свидетельствует о возникновении портальной гипертензии;
• Спленоманометрия – измерение внутриселезеночного давления. Пункция селезенки проводится в 9 – 10 межреберье по левой среднеподмышечной линии. Биопсионную иглу соединяют с манометром и измеряют давление. В норме давление в селезенке 120 – 180 мм рт. ст., повышение до 200 мм рт. ст. свидетельствует о портальной гипертензии;
• Спленопортография – рентгенологический метод определения портального кровотока. С помощью биопсионной иглы в селезенку вводят 20 – 50 мл рентгенконтрастного вещества (кардиотраст, уротраст и пр.). После этого выполняется серия снимков брюшной полости через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунд. При этом оценивают проходимость портальной вены в брюшной полости, внутри селезенки и печени;
• Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости путем введения через брюшную стенку эндоскопической трубки. Метод позволяет визуально увидеть систему воротной вены, варикозно расширенные вены желудка и селезенки, выявить внутрибрюшные кровотечения и асцит.

Лечение портальной гипертензии

Лечение заболевания должно быть комплексным и включать медикаментозную терапию и хирургическое лечение.

Пациентам необходимо проходить курсы стационарного лечения, и после выписки, на дому, выполнять все рекомендации по диете, физической нагрузке, приему медикаментов и плановому обследованию.

Медикаментозное лечение

Препараты из группы бета-адреноблокаторов для снижения давления в портальной вене за счет снижения артериального давления и частоты сердечных сокращений:

• пропранолол по 40 – 80 мг 1 – 2 раза в сутки;
• анаприлин по 40 мг 2 раза в сутки.

Препараты из группы нитратов (в своем составе содержат соли азотной кислоты) для снижения давления в портальной вене за счет расширения кровеносных сосудов:

• нитроглицерин по 1 таблетке 4 – 6 раз в сутки;
• изокет 0,1% раствор по 10 мл в ампуле разводят на 100,0 мл физиологического раствора, применяют 1 раз в сутки внутривенно капельно.

Соматостатин – синтетический аналог гормона, вырабатываемого головным мозгом, функция которого заключается в сужении артерий в брюшной полости, что способствует снижению давления в системе воротной вены. Препарат применяют по 3000 мл внутривенно капельно на протяжении 3 – 5 суток.

Мочегонные препараты для снижения давления в портальной вене путем уменьшения объема циркулирующей крови:

• торсид по 10 мг (1 таблетка) утром натощак ежедневно;
• фуросемид по 40 – 80 мг (1 – 2 таблетке) утром натощак 3 – 4 раза в неделю.

Препараты лактулозы для удаления из кишечника продуктов обмена, шлаков и токсических веществ:

• лактувит или нормазе по 30 – 45 мл утором натощак ежедневно.

При кровотечениях назначается этамзилат натрия или викасол внутривенно капельно. Дозу препарата рассчитывают, учитывая характеристики кровотечения.

Заместительная терапия с целью возмещения кровопотери:

• эритроцитарная масса по 100,0 – 150,0 мл внутривенно капельно;
• плазма по 200,0 мл внутривенно капельно;
• альбумин по 150,0 мл внутривенно капельно;
• тромбоцитарная масса по 50,0 – 100,0 мл внутривенно капельно.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению при портальной гипертензии:

• Наличие напряженного асцита;
• Спленомегалия с явлениями гиперспленизма;
• Варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки.
• Баллонная тампонада пищевода при помощи зонда Блэкмора. При наличии кровотечения из вен нижней трети пищевода устанавливается зонд Блэкмора – полая трубка, содержащая 2 баллона, при раздутии которых зонд плотно прилегает к слизистой оболочке пищевода, тем самым закрывая просвет кровоточащего сосуда.
• Ведение склерозирующего вещества (например, 66% раствора глюкозы) в варикозно расширенные вены пищевода с помощью эзофагоскопа.
• Портосистемное шунтирование – искусственное создание дополнительных сообщений между портальной веной и нижней полой веной для снижения портального давления и обхода тех сосудов, просвет которых сужен.
• Спленоренальное шунтирование – создание дополнительного соединения воротной вены с нижней полой веной путем соединения селезеночной вены с почечной веной.
• Деваскуляризация верхней трети желудка и нижней трети пищевода – перевязка некоторых вен пищевода и желудка для предотвращения кровотечения из них.
• Гастрэктомия – удаления части желудка, где находятся варикозно расширенные вены.
• Спленэктомия – удаление селезенки.
• Эмболизация селезеночной артерии – процедура, которая приводит к закрытию просвета селезеночной артерии, после чего наступает гибель селезенки.
• Ушивание кровоточащих геморроидальных вен или деваскуляризация нижнего и среднего отдела прямой кишки.
• Трансплантация печени. Донорами обычно служат близкие родственники.

Народное лечение

Народные методы лечения используются как вспомогательная терапия, не замещая медикаментозное лечение, которое назначено Вашим лечащим врачом.

• Корни одуванчика высушить, измельчить в блендере. 1 столовую ложку порошка залить 200,0 мл кипятка и дать настояться в течение 10 – 15 минут. Принимать по 1 стакану 2 – 3 раза в день.
• Сок из красной свеклы принимать по ½ стакана 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
• 10 грамм листьев крапивы, 20 грамм плодов шиповника, 10 грамм цветов ромашки, 5 грамм тысячелистника смешиваем. 2 столовые ложки данной смеси заливаем 500,0 мл воды, доводим до кипения и держим на небольшом огне 20 минут, после этого отвару необходимо дать остыть. Принимаем отвар по 2 столовых ложки 3 раза в день через 1,5 – 2 часа после еды.

Диета, облегчающая течение заболевания

Главные критерии диетотерапии заключаются в уменьшении суточного употребления поваренной соли менее 3 г, что препятствует застою жидкости в организме и уменьшения количества потребляемого белка до 30 грамм, что замедляет процесс прогрессирования печеночной энцефалопатии.

Рекомендуемые продукты:

Овощные супы, каши, овощи в любом виде, небольшие порции отварного не жирного мяса, рыба, кисломолочные продукты малой жирности, свежевыжатые соки, морсы, хлеб.

Запрещенные продукты:

Жирные сорта мяса, птицы, рыбы, бобовые продукты, грибы, копчености, соленья, маринованные продукты, консервы, пряности, цельное молоко, яйца, выпечка, шоколад, кофе, алкоголь.

Осложнения

• кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта;
• асцит;
• гиперспленизм, который характеризуется анемией, резким снижением иммунитета и снижением свертываемости крови, что способствует длительным, массивным кровотечениям;
• язвенная болезнь желудка;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
• неспецифический язвенный колит и энтерит (поражение толстого и тонкого кишечника);
• печеночная энцефалопатия;
• печеночная кома;
• печеночная недостаточность;
• летальный исход.

Профилактика

Предотвращение появления заболевания:

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• занятие спортом;
• отказ от вредных привычек;
• вакцинация против вирусов, которые могут вызвать гепатит;
• санитарно-просветительная работа среди населения;
• улучшение жилищно-коммунальных условий.

При наличии заболевания:

• своевременное обследование и лечение заболевания;
• стационарное лечение;
• выполнение рекомендаций лечащего врача.

Предотвращение кровотечений при наличии заболевания:

• каждые 6 месяцев прохождение ФГДС;
• 1 раз в год прохождение РРС;
• ежемесячно сдача общего анализа крови и коагулограммы.

---

Абсцесс печени Амилоидоз печени Гепатит Гликогеноз Гумма печени Доброкачественная опухоль печени Жировая дистрофия печени Злокачественная опухоль печени Киста печени Печеночная недостаточность Пилефлебит Поликистоз печени Портальная гипертензия Разрыв печени Синдром Бадда-Киари Синдром Дубина-Джонсона Синдром Жильбера Синдром Криглера-Найяра Тромбоз воротной вены Холестаз Цирроз печени