Поликистоз печени


Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в  развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Общий анализ крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при поликистозе печени

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012

2,5 – 3,2*1012

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 40 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

3 – 5,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

80 – 90 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109

3,5 – 4,3*109

Тромбоциты

180 – 400*109

100 – 180*109

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при поликистозе печени

Удельный вес

1012 - 1024

1000 - 1020

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая или нейтральная

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 17 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при поликистозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

55 – 65 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 4,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 - 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 - 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 80,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 100,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

Протромбиновый индекс

60 – 100%

40 – 60%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

30 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Показатель

Нормальное значение

Значение при поликистозе печени

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 мкмоль/л и ниже

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальные методы исследования

Вторым этапом диагностики заболевания являются инструментальные методы исследования, которые позволяют установить точный диагноз:

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;

Критериями диагностирования поликистоза печения является:

  • наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
  • наличие 20 кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

 Консультации специалистов:

  • Терапевт или семейный доктор;
  • Хирург;
  • Гастроэнтеролог.

Лечение поликистоза печени

Лечение заболевания должно быть комплексным, т.е. включать все доступные методы, к которым относится симптоматическое лечение медикаментозными препаратами, хирургическое лечение, народные методы лечения и диета.

Медикаментозное лечение

  • При возникновении тошноты или рвоты – церукал или метоклопромид по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2,0 мл 2 раза в сутки.
  • При возникновении боли – но-шпа по 2 таблетке 3 раза в сутки или мебеверин по 1 таблетке 2 раза в сутки.
  • При возникновении вздутия кишечника – активированный уголь из расчета 1 таблетка на 10 кг массы тела 2 – 3 раза в сутки или полисорб по 1 столовой ложке растворенной в ½ стакана кипяченой воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
  • При нарушении функции печени:
    • гепатопротекторы – гепабене по 1 капсуле 2 раза в сутки или урсодезоксихолиевая кислота (урсохол, урсосан) по 3 таблетке на ночь 1 раз в сутки;
    • лактулоза (нормазе, дуфалак, лактувит) по 30 – 50 мг (в зависимости от массы тела) 1 раз в сутки утором натощак;
    • витамины группы В (нейрорубин, нейровитан) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 3 раза в сутки.
  • При наличии острых осложнений поликистоза печени:
    • внутривенное назначение физиологического раствора 200,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение раствора Рингера-Лока 400,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение реосорбилакта 200,0 мл капельно;
    • аминокапроновая кислота или витамин К внутривенно при кровотечениях;
    • антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон, левофлоксацин, амикацин) внутривенно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при возникновении острых осложнений или в случае развития печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае, при развитии острых осложнений поликистоза печени выполняется иссечение той кисты, которая привела к кровотечению или нагноению, ушивание кисты и дренаж брюшной полости. Операция выполняется в условиях развернутой операционной под общим наркозом, доступ к печени осуществляется путем срединной лапаротомии (операционный разрез проходит по срединной линии живота).

Лапараскопические операции при поликистозе печени не выполняются, так как есть большой риск повреждения рядом расположенных кист.

Во втором случае, при развитии печеночно-клеточной недостаточности выполняется трансплантация (пересадка) печени.

Народное лечение

  • 100 г корня девясила измельчить в блендере и залить тремя литрами кипятка, дать остыть до комнатной температуры и добавить 1 столовую ложку сухих дрожжей. После этого смесь оставить в теплом, темном месте на два дня. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до еды.
  • 1 столовая ложка измельченного подмаренника цепкого заливается 500 мл кипятка и настаивается один час в теплом месте. Принимается настой небольшими глотками в течение одного дня по 500 мл.
  • 1 столовая ложка измельченных корней лопуха заливается 250 мл воды и доводится до кипения, затем 15 минут кипятится на малом огне и настаивается 2 – 4 часа в темном месте. Приминать  по ½ стакана отвара за пол часа до приема пищи 3 раза в день.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина);
  • рыба любого сорта;
  • молоко и кисломолочные продукты не большой жирности;
  • крупы (гречневая, рисовая, пшеничная);
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • овощи в любом виде;
  • фрукты в любом виде;
  • хлеб;
  • компоты, чаи, морсы, свежевыжатые соки;
  • галетное печенье.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • мясо жирных сортов (свинина, баранина);
  • кисломолочные продукты большой жирности (домашние сливки, сметана);
  • копченные, маринованные, соленые, острые, жирные или жареные продукты;
  • кофе, алкоголь;
  • выпечка, сдобное тесто, шоколад.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • рак печени;
  • кровотечение из кист печени;
  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры.

Профилактика

Методов профилактики возникновения заболевания нет, так как оно не приобретается в процессе жизни, а наследуется от родителей и проявляется в период внутриутробного развития.

Можно несколько замедлить патологический процесс в печени, для этого необходимо:

  • рационально питаться;
  • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики);
  • ежегодно проходить обследование печени (УЗИ, КТ или МРТ) и курс лечения гепатопротекторами с употреблением витаминов и минералов.