Амилоидоз печени


Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности. 

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при амилоидозе печени

Удельный вес

1012 - 1024

1024 - 1028

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л и выше

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

10 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 30 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при амилоидозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

89 – 90 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 5,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 - 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 - 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при амилоидозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

16,5 – 20,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

8,6 – 12,3 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 100 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 70 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

230 – 380 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Лечение амилоидоза печени

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.