Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности. 

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

• Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
• Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
  • туберкулез;
  • лепра;
  • миеломная болезнь.
• Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
• AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

• интролобулярный амилоидоз;
• перипортальный амилоидоз;
• периваскулярный амилоидоз;
• смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

• головная боль;
• головокружение;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• снижение памяти, внимания;
• боли в области сердца;
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
• снижение артериального давления;
• отеки нижних конечностей;
• анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
• рвота кишечным содержимым с примесью крови;
• боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
• увеличение печени и селезенки;
• асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
• кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
• боли в поясничной области;
• нарушение мочеиспускания;
• анурия (отсутствие мочи);
• желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
• сыпь на коже по типу крапивницы;
• телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
• печеночная энцефалопатия (слабоумие);
• печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

 Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы:

Инструментальные методы исследования

• УЗИ печени;
• КТ (компьютерная томография) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

• Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Лечение амилоидоза печени

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

• Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
• Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
• Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
• Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
• Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

• Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
• Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
• Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
• Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
• При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
• При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
• При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

• Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
• Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

• печеночная энцефалопатия;
• печеночно-клеточная недостаточность;
• печеночная кома;
• смерть.

Профилактика

• рациональное питание;
• своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
• отказ от вредных привычек;
• ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Абсцесс печени Амилоидоз печени Гепатит Гликогеноз Гумма печени Доброкачественная опухоль печени Жировая дистрофия печени Злокачественная опухоль печени Киста печени Печеночная недостаточность Пилефлебит Поликистоз печени Портальная гипертензия Разрыв печени Синдром Бадда-Киари Синдром Дубина-Джонсона Синдром Жильбера Синдром Криглера-Найяра Тромбоз воротной вены Холестаз Цирроз печени